Un canal carpien aux deux mains peut trahir une amylose cardiaque, la « maladie caméléon » dont le traitement a été remboursé l’an dernier à 15 479 Français

Le premier signe se voit rarement au cœur : des doigts qui fourmillent la nuit, une main qu’on secoue au réveil, puis l’autre main quelques années plus tard. Dans l’amylose cardiaque à transthyrétine, ou amylose ATTR, une protéine fabriquée par le foie se déforme et se dépose dans le muscle du cœur, qu’elle rigidifie. Mais elle s’accumule d’abord dans les tendons et les ligaments, et le canal carpien, où passe le nerf médian, est souvent le premier à en souffrir^[1].

Canal carpien des deux mains : un signe qui précède le cœur de 5 à 10 ans

Chez la moitié des patients atteints de la forme liée à l’âge, dite sauvage, un canal carpien touche les deux poignets et précède le diagnostic cardiaque de 5 à 10 ans en moyenne, selon la campagne nationale Maladie Caméléon, portée par le Réseau Amylose et la filière Cardiogen^[2]. L’étude britannique EDUCATE l’a mesuré au bloc opératoire : parmi 555 patients opérés d’un canal carpien, 39 % avaient des dépôts amyloïdes dans le tissu retiré, et 28 % de ceux examinés ensuite au cœur avaient déjà une atteinte visible à la scintigraphie^[1].

Le canal carpien reste très courant et le plus souvent sans lien avec le cœur : ses causes habituelles sont connues. Quelques traits doivent faire poser la question :

Le Journal de Saône-et-Loire a raconté le parcours de Bernard, opéré du canal carpien, souffrant du dos et de la hanche, diagnostiqué à 69 ans alors que ses premiers symptômes remontaient à au moins cinq ans.

Le score R’EPOF : trois signes, dont un aux os ou aux tendons

Pour relier ces épisodes, les médecins de la campagne ont bâti un questionnaire, le score R’EPOF. Le R regroupe les atteintes rhumatologiques, l’apostrophe figure l’appareil auditif ; EPOF reprend les quatre signes de l’insuffisance cardiaque : essoufflement, prise de poids, œdèmes, fatigue. Chaque signe présent vaut un point^[1].

• Mains : canal carpien, doigt à ressaut, maladie de Dupuytren.
• Tendons : rupture du biceps ou de la coiffe des rotateurs sans choc important.
• Colonne : canal lombaire ou cervical étroit.
• Articulations : prothèse de hanche, de genou ou d’épaule pour arthrose.
• Oreille : baisse d’audition progressive, précoce pour l’âge.

À partir de 3 points, dont au moins un signe des os ou des tendons, le protocole des journées de dépistage propose une consultation de cardiologie dédiée. Les organisateurs s’attendent à ce qu’environ un participant sur cinq atteigne ce seuil^[1].

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Depuis le 26 octobre, la campagne Caméléon du Réseau Amylose propose des journées de dépistage gratuit de l’amylose cardiaque à transthyrétine dans les halls d’hôpitaux. Elle vise les plus de 50 ans qui cumulent plusieurs signes, du canal carpien aux deux mains à l’essoufflement. Il reste 42 journées jusqu’au 17 décembre.

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Le calculateur ci-dessous applique cette règle à votre situation, sans poser de diagnostic : ces troubles sont fréquents avec l’âge pour d’autres raisons.

Les journées de dépistage gratuit, qui commencent par ce questionnaire, se poursuivent jusqu’au 31 décembre dans une cinquantaine d’hôpitaux^[1].

De l’échographie à la scintigraphie osseuse, un diagnostic sans biopsie

La consultation de cardiologie associe un électrocardiogramme, une prise de sang (NT-proBNP et troponine, deux marqueurs de souffrance du cœur) et une échographie, qui cherche notamment une paroi épaissie sans hypertension pour l’expliquer. Si ces anomalies, ajoutées au score R’EPOF, atteignent 5 points, deux examens sont prescrits^[1].

Le premier est une scintigraphie osseuse. On injecte un traceur qui se fixe normalement sur les os ; chez les malades, il marque aussi les dépôts de transthyrétine dans le cœur. Le second recherche dans le sang et les urines une gammapathie monoclonale, signe possible d’une autre forme, l’amylose AL, qui se soigne tout autrement. Quand le cœur fixe le traceur et qu’aucune gammapathie n’est trouvée, le protocole national de diagnostic et de soins de la Haute Autorité de santé (HAS) admet le diagnostic sans biopsie^[3]. Si une gammapathie est présente, une biopsie reste obligatoire.

Un test génétique distingue ensuite la forme sauvage, liée à l’âge, de la forme héréditaire, transmise avec un risque de 50 % à chaque enfant^[1]. À La Réunion, le cardiologue Shamir Vally, du CHU Nord, estimait auprès d’Imaz Press que la moitié des amyloses y sont d’origine génétique, contre 5 % dans l’Hexagone.

15 479 patients sous tafamidis en 2025, bien plus que les « 10 000 malades » cités

Le chiffre de 10 000 malades en France, affiché par la campagne et repris par la presse, est dépassé^[2]. Selon les données Open Medic de l’Assurance maladie, 15 479 personnes ont été remboursées d’au moins une boîte de tafamidis en pharmacie en 2025, contre 4 775 en 2021, première année de son remboursement dans la forme cardiaque : 3,2 fois plus (calcul de la rédaction)^[4]. Parmi elles, 15 249 ont reçu le dosage à 61 mg, celui de l’atteinte du cœur, sans compter les malades non traités.

Cette hausse suit celle des diagnostics. Une étude menée sur les bases nationales de l’Assurance maladie a compté 2 377 nouveaux cas d’amylose cardiaque ATTR en 2019, avec un taux d’incidence multiplié par six depuis 2011. L’âge médian au diagnostic était de 84 ans, et la survie médiane ensuite de 41,9 mois^[5] : la maladie est encore reconnue tard.

Les femmes ne représentent que 22 % des patients traités en 2025 (3 467 sur 15 479)^[4]. Chez elles, le cœur, plus petit, peut paraître rassurant à tort à l’échographie : le Réseau Amylose recommande de chercher la maladie chez toute femme de plus de 65 à 70 ans présentant des signes R’EPOF^[6].

Tafamidis, acoramidis : des traitements qui freinent sans effacer les dépôts

Le tafamidis (Vyndaqel) stabilise la transthyrétine pour l’empêcher de se défaire en fibrilles. Dans l’essai ATTR-ACT, il a réduit de 30 % le risque de décès sur 30 mois face à un placebo, et de 32 % les hospitalisations cardiovasculaires ; la HAS y a vu en 2020 un progrès thérapeutique^[7]. Il se prend en une gélule par jour, sur prescription initiale à l’hôpital. La boîte de 30 coûte 6 549 euros, remboursée à 65 %^[8], et à 100 % au titre d’une affection de longue durée^[2].

Un second stabilisateur, l’acoramidis (Beyonttra), est commercialisé en France depuis le 21 juillet 2026. La HAS lui a accordé un service médical rendu modéré, sans progrès par rapport au tafamidis ; il est remboursé à 30 %, pour 4 422 euros la boîte d’un mois, à raison de quatre comprimés par jour^[9].

Aucun de ces médicaments ne dissout les dépôts déjà installés : ils ralentissent leur accumulation. Leur bénéfice est d’autant plus net que le cœur est peu touché, et la campagne évoque 40 % de survie en plus quand le traitement commence tôt^[1]. D’où l’intérêt de relier un canal carpien opéré il y a des années à un essoufflement d’aujourd’hui.

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Les journées de dépistage servent aussi une recherche, l’étude Caméléon, qui vise 1 564 participants dans 50 hôpitaux. Ses résultats, attendus en septembre 2027, diront combien des personnes repérées par le score R’EPOF avaient réellement une amylose^[1].